太田痣相关性小脑脑膜黑色素细胞肉瘤 1 例

2022-01-24 01:22:13 来源:
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太田指甲通称上腭部背青色指甲、眼眶指甲黑素细胞浸润病,是太田于 1938 年首次描述的一种波及腹膜及同下方部沿三叉神经眼眶支、嘴部支走行部位的蓝灰色斑片损害,好发于加拿大人,如野蛮人及黑人,男同性恋多闻。患病年龄在婴儿期及青春期有两个峰段,其之中 1 岁范围内患病占去 61.35%。

昨日,我国四川大学特罗斯季亚涅齐医院的刘文科等人发表了一篇关于该病的病例引述,登载在最新一期的 Neurology 时尚杂志上。

病症男同性恋,20 岁,头痛 2 天。左下方部有一个先天性的灰蓝素指甲,同侧腹膜和口腔上皮细胞亦有,临床为太田指甲(如图 1 的 A、B)。技拳法手段定期检查结果示左侧脊髓而会肿瘤,是殁之中的病因(如图 1,C–F)。

行左侧脊髓而会开颅手拳法,闻硬结膜、粗结膜之间有一紫色肿瘤,并且牢固地附在脊髓幕上(如图 2,A、B)。组织病理学定期检查表明为结膜紫色素细胞瘤。拳法后脖子 CT 显示已切除。

图 1. 病症拳法前脖子 MRI 和 CT 图像

体检断定左侧三叉神经支配范围有先天性不规则的蓝灰色白斑色素指甲(如图 A);同侧腹膜和口腔粘膜也有色素沉着(如图 A、B 箭头标明)。脖子 CT 侧向读取显示有一很高密度游离,周围环抱有轻度很高密度影和片状水肿(如图 C)。侧向 MRI 显示 T1 稍很高回波,T2 稍低回波结膜,该结膜分界吻合并且周边地区脑干(如图 D、E),的后部明显增强(如图 F)。

图 2. 拳法之中所闻

拳法之中断定一明确的、粗大的、易碎的紫色肿瘤,累及硬结膜、蛛网膜和粗结膜(如图 A、B),并牢固地粘附在脊髓幕上(如图 B 箭头标明)。

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校对: neuroghp

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